As malformações vasculares são categorizadas conforme a natureza dos canais vasculares (capilares, arteriais, venosos ou linfáticos). Deve ser ressaltado que é comum a coexistência dos diferentes vasos em uma mesma lesão. Além disso, várias afecções apresentam características, padrões de distribuição e associações com outras alterações morfológicas comuns e, sendo, por essa razão, referidas como síndromes e geralmente denominadas por epônimos.
As malformações vasculares podem ser divididas em duas categorias: de alto ou baixo fluxo. As de alto fluxo compreendem malformação arterial (MA), fístula arteriovenosa (FAV) ou malformação arteriovenosa (MAV). As de baixo fluxo são malformação venosa (MV), malformação linfática (ML) e malformação capilar (MC). Além disso há as malformações complexas combinadas, nas quais a maioria das síndromes com epônimos se encaixa: malformação capilar linfática (MCL), venosa capilar (MVC), linfática venosa (MLV), arterial capilar (MAC), capilar linfática venosa (MCLV), capilar arterial venosa (MCAV) e capilar arterial venosa linfática (MCAVL).
MALFORMAÇÕES VASCULARES CAPILARES
Mancha em vinho do Porto
A mancha em vinho do Porto, impropriamente denominada hemangioma plano, é freqüentemente referida como nevus flammeus, embora essa expressão seja também utilizada como sinônimo de mancha salmão. A mancha em vinho do Porto é uma malformação vascular presente ao nascimento e que não apresenta tendência à involução. Freqüentemente unilateral e segmentar, em geral respeita a linha média. Aumenta proporcionalmente ao crescimento da criança, pode estar presente em qualquer área do corpo, sendo a face e a região cervical os locais mais comuns. As lesões podem ser róseas na infância, mas tendem a se tornar vinhosas com a idade.
A síndrome de Sturge-Weber caracteriza-se pela presença da mancha em vinho do Porto na região do primeiro ramo do nervo trigêmeo, com anomalias vasculares ipsilaterais na leptomeninge, estando presentes um ou mais dos seguintes sinais ou sintomas: epilepsia, hemiparesia ou hemiplegia, calcificações intracranianas, atrofia cerebral e lesões vasculares da coróide ipsilateral associadas com glaucoma.
Mancha salmão
caracteriza-se por lesões planas, róseas ou avermelhadas, muitas vezes com telangiectasias, localizadas na região occipital, nuca, glabela, fronte, pálpebras superiores e regiões nasolabiais. As lesões geralmente sobressaem quando a criança chora e podem desaparecer totalmente quando comprimidas. São presumivelmente compostas por capilares dérmicos ectásicos, que representam a persistência dos padrões de circulação fetal na pele. Localizam-se geralmente na linha média, exceto as lesões das pálpebras, e devem ser diferenciadas da mancha em vinho do Porto, que tende a ser unilateral e mais vinhosa. As manchas salmão usualmente estão presentes em mais de um local do mesmo recém-nascido.
Mancha vascular telangiectásica medial sacral
Máculas angiomatosas localizadas na linha média da região sacral, geralmente em forma de borboleta e que tendem a persistir durante a vida, são vistas em recém-nascidos e não são habitualmente classificadas como mancha em vinho do Porto ou mancha salmão. Essas lesões parecem não estar associadas com espinha bífida, disrafismo espinhal, massas intra-espinhais, ânus imperfurado, anormalidades renais ou genitais como ocorre com os hemangiomas sacrais. Apresentam características e evolução muito semelhantes à mancha salmão da nuca.
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